SINDROMA TOURETTE

SINDROMA TOURETTE

DEFINISI :
Sindroma Tourette (ST) adalah sindroma waxing, waning tik motorik baik simpel atau komplek,
disertai minimal satu vokal tics (phonic tics), disertai obsesive-compulsive disorders tetapi
gangguan tingkah laku bukan kriteria untuk diagnosis, tetapi penting untuk pasien.
KLINIS
Onset Sindroma Tourette pada umur antara 5-20 tahun, dengan ratio laki-laki : perempuan 4 : 1.
1. TICS
a. Singkat, mendadak, timbul irregular dan berulang dari gerakan maupun suara. Dua
bentuk tiks adalah motor dan fokal, selanjutnya masing-masing dibagi dalam bentuk
simpel dan kompleks
b. Simpel motor Tics muncul tiba-tiba, tidak bertujuan, mengenai kelompok-kelompok otot,
misalnya agkat bahu, kedipan mata, jerking kepala.
c. Simpel motor Tics sering tampak lebih lambat, terus menerus dan gerakan-gerakan tonik
yang menyerupai ditonia (disebut distonic tics)
d. Complex motor Tics : gerakan koordinatif dan berurutan yang menyerupai gerakan
motorik normal atau gerakan badan yang kurang tepat dalam intensitas dan waktunya.
Gerakan menyentuh, melempar, memukul dan melompat lompat. Contoh Lain Complex
motor Tics adalah menunjukkan alat genitalia atau echopraxia.
e. Tics suara dihasilkan dari mulut, tenggorokan maupun hidung
f. Tics suara sederhana suara yang tidak terartikulasi; sedangkan yang komplek antara lain,
kata, elemen musik.
g. Kata kata kotor (Koprolalia)
h. Tics motor dan phonik bisa muncul selama tidur.
2. Gangguan Tingkah Laku (GTL)
a. Manifestasi timbul beberapa tahun bersama onset tics
b. Tingkah laku abnormal atau adanya Obsesive Compulsive Disorder (OCD) : pikiranpikiran
obsesive, gerakan kompulsif, Attension Defisit Hyperactivity Disorders (ADHD),
disleksia, depresi, fobi, tingkah laku anti sosial dan kelainan kepribadian.
c. Obsesi adalah fikiran, ide-ide, bayangan2, impuls keinginan, juga perasaan kekurangan,
keseimbangan, ketakutan yang mengganggu keluarga atau sekitarnya.
d. Compulsions adalah tingkah laku sadar, berulang-ulang respons dari obsesinya, seperti :
kebiasaan mengulangi perintah/ kebiasaan, menghitung, mengecek pintu, cuci tangan
berulang-ulang dsb.
e. ADHD adalah tingkahlaku impulsive dan hiperaktif dengan menurunnya atensi. ADHD
timbul pada 50% ST , onset ADHD pada umur 4-5 tahun dan 2-3 tahun mendahuli tics.
LABORATORIUM : tidak ada
RADIOLOGIS : tidak diperlukan, ST hanya diagnosa klinis saja
GOLDEN STANDARD : tidak ada
Tes Neuro-psychiatric diperlukan pada OCD dan ADHD.
PATOLOGI ANTOMI : tidak spesifik, lesi di ganglia basalis terutama nucleus caudatus, kortek
inferior parietal
DIFERENTIAL DlAGNOSA
1. TICS : Distonia, korea, mioklonus, hiperefleksia
2. Kelainan TICS sesaat : serangan pada anak
3. Kelainan TICS motorik primer
4. Kelainan TICS multipel kronis
5. TICS pada huntington disease, parkinson
6. Kelainan perumbuhan anak
- Pimozide 2.0
- Haloperidol 0.5
- Risperidone 0.5
- Ziprasidone 20.0
- Trifluperazine 1.0
- Molindone 1.0
• CNS Stimulus for ADHD
- Methylphnidate 5.0
- Pemoline 18.7
- Dextroamphetamine 5.0
• Noradrenaline drugs for impuls control and ADHD
- Clonidine 0.1
- Guanfacine 1.0
• Serotonergic drugs for OCD
- Fluoxetin 20-60
- Sertralin 50-200
- Paroxin 20-60
- Clomipramin 25
- Fluvoxamin 50
- Venlafazin 25
- Tripthopan
- MAOI, mianserin, benzodiazepine
b. Tindakan
- TICS : Psiko terapi
- Hipnotis
- Kelainan tingkah laku operasi bedah: Thalamotamy, tracheotomy, cingulotomy
PENYULIT : -
KONSULTASI :
- Spesialis saraf
- Spesialis jiwa
- Psikolog
JENIS PELAYANAN : - Rawat Jalan
TENAGA :
- Dokter Spesialais Saraf
- Dokter Spesialis Jiwa
- Psikologi
LAMA PERAWATAN : tidak ada data
PROGNOSIS : baik