Miastenia Gravis

Miastenia Gravis

ICD G 70.7

KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis :
Kelemahan / kelumpuhan otot yang tidak berhubungan dengan kelemahan secara umum.
2/3 pasien : Gangguan gerak bola mata, ptosis, diplopia
1/6 pasien : Kelemahan otot farings, kesulitan mengunyah, menelan dan berbicara
10% :
- Kelemahan ekstremitas
- Kelemahan otot ringan pagi hari dan memberat jika siang, seiring aktivitas
- Kelemahan bersifat progressif
- Setelah 15-20 tahun kelumpuhan menetap
- Faktor yang memperparah gejala :
Emosi, infeksi viral, hypothyreodenasi, kehamilan, panas, obat transmisi neuromuscular
- Pemeriksaan pita suara
Penunjang :
Laborat :
- Pemeriksaan edrophonium cloride (Tensilon)
- Antibodi terhadap acetylcholin receptor (AchR)
Penunjang :
1. Repetitive Nerve Stimulation
2. Simple filter EMG
Gold standard : -
Radiologis : -
DIAGNOSIS BANDING
- Histeria
- Multiple sclerosis
- Symptomatic myasthenia
- Syndroma moebius
- Cholinergic crisis
TATALAKSANA
- Cholinesterase (CHE) inhibitor menurunkan hidrolisis enzim Ach, pada sinap cholinergik
ChE, kemungkinan menyembuhkan pasien miastenia gravis lebih besar dari yang lain.
Pyrido stigmuno bromide (Mestinon) dan Neustigramin Bromide (Prostigmin). Tidak ada
penetapan dosis tertentu, kebutuhan CHE inhibitor sangat bervariatif.
- Thymectomy : Pasien MG dianjurkan thymectomy. Respon yang diharapkan muncul 2-5
tahun post OP. Thymectomy pada usia > 60 th jarang menunjukkan kesembuhan.
- Kortikosteroid : Prednison 1,5-2 mg / kg / BB
Multiple Sclerosis
KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis :
• Gejala & tanda obyektif penyakit tersebar
• Memiliki fase remisi & eksaserbasi
• Neuritis optik, neuritis retro bulbar
• Skotoma sentral, kepucatan fundus bitemporal, strabismus
• Hilangnya refleks kulit dan abdomen
• Meningginya refleks fisiologi pada tungkai
• Tanda-tanda spastisitas, klonus & Babinsky sign
• Tremor nistagmus, ataksia
• Gangguan bicara
• Kelainan emosional
Penunjang
Laboratorium
LCS : LP harus dikerjakan pada setiap pasien yang dicurigai MS
Jumlah Sel : Limfositosis pleiositik (> 5 sel per mm3) umumnya sel mononuklear jarang
polimorfonuklear. Semakin awal diperiksa semakin tinggi jumlah sel.
Kadar protein : dengan sistem pandy positif, kwantitatif kadar gamma globulin meningkat.
Fundus : kepucatan fundus bitemporal
EEG : pemeriksaan EEG tidak menunjukkan kelainan spesifik
Elektro okulo / nistagmograf : mendeteksi nistagmus yang tidak terlihat mata telanjang
Bila CT Scan : Positif pada MS bila lesi ½ -2 cm
MRI
DIAGNOSIS BANDING
- Hereditary ataxic
- Familial spastic paraplegia
- Vit. B12 defisiensi
- Tropical spastic paralysis
- SLE
- Sjogren syndrome
- Bekcet disease
- Acute diseminated encephalomalasia
- Lyme disease
- Adreno leukodistrophy
TATALAKSANA
Kortikosteroid kontinyu sebagai standar pengobatan :
- Stabilisasi Blood Brain Barrier
- Mengurangi inflamasi & oedem
- Meningkatkan nerve conduction
- Menghambat sistem imune
INF ↓, IL 2 ↓, Antibody immunosupresan, NK cell ↓
Amyotropic Lateral Sclerosis
KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis : Progressive
Kelemahan otot asimetrik, atropi otot, fasikulasi, hiperrefleksia.
Ekstremitas bawah gejala awal kram, kaku bila berjalan / lari
Ekstremitas atas kesulitan beraktifitas mengancingkan baju, mengangkat benda ringan, bicara
parau atau penurunan volume fasikulasi anggota gerak dan lidah, nyeri sendi gangguan menelan
siallorhea (salivasi berlebih)
Ketakutan, kecemasan dan depresi. Gangguan emosi berlebih tertawa dan menangis bergantian,
kakhexia yang sulit dijelaskan, atropi otot atau faktor nutrisi.
Diagnosis :
Atropi, fasikulasi, kelemahan progresif, hiperrefleksia.
Pemeriksaan perlu diulang-ulang untuk membuktikan perkembangan hiperefleksi, fasikulasi dan
keterlibatan upper & lower motor neuron.
Laboratorium
- Tak ada test yang pathognomonic
- Serum protein, logam berat pada tiroid dan paratiroid
- High titer anti CN, antibodies
Radiologi : Myelogram of Cervical Spine
Golden Standard : ENMG
DIAGNOSIS BANDING
- Spinal Cord Lesion
- Spinal Bone Lesion
- Infection
- Gg. Endokrin
- Toksin
- Post-polio Syndrom, Huntington disease, Freiderich Ataxia, Multiple Sclerosis,
Polimyositis, Myasthenia gravis, Muscular Distrohyi
TATALAKSANA
Medikamentosa
- Simptomatik
Spastisitas dikurangi dengan Baclofen (Lioneral) 10-25 gram 3 x sehari Valium 2-15 mg 3 x 1
Diazepam, Dextrolena (Dentrium) 50-100 gram 4 x sehari
- Pain
NSAID & antikonvulsi
Karbamazepin 200 g 3 x 1
Amytriptilin 50-150 malam
- Obat terbaru untuk ALS
Riluzole (Rilutek) : terbukti menurunkan pelepasan glutamate 100 mg / hari
Adverse reaction : Asthenia, nausea, dizziness, elevation of liver enzyme, granulacytopenia
- Suportive therapy (Fisioterapi)
* Physical terapi dimulai awal, exercise meningkatkan kekuatan, range of motion dan
endurance
* Diatermi, Massage, TENS
* Occupational terapi
* Speech terapi


sumber: