konsensus PNPK buku ajar Pedoman SPM

Rabu, 19 April 2017

PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY

PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY
KRITERIA DIAGNOSIS
A. KLINIS
• Usia 50-60 tahun
• Gejala meliputi : gangguan keseimbangan (imbalance), gangguan penglihatan, disartri,
disfagi, gangguan fungsi intelektual, perubahan kepribadian, atau insomnia. Tidak semua
gejala ada pada setiap pasien, tetapi sebagian besar muncul selama perjalanan penyakit.
• Biasanya dimulai dengan gangguan visual, gangguan postur dan gaya berjalan yang
tampak pada awal penyakit. Pada fase dini penderita sering tiba tiba terjatuh tanpa
penyebab yang jelas (paroxysmal disequi(brium). Sebagian besar cenderung jatuh ke
belakang, tetapi bisa jatuh ke segala arah.
• Ciri khasnya hipokinesia dan rigiditas otot-otot axial dan anggota gerak
• Gangguan gerakan ocular pursuit, khususnya kearah bawah, biasanya tampak pada saat
pertama kali memeriksakan diri. Paresis menimbulkan pergerakan kepala pasif
mengaktifkan reflek oculocephalic (supronuc(ear). Pasien kesulitan apabila menuruni
tangga, membaca atau mengambil makanan dari piring.
• Gangguan bicara dan menelan, kadang tercekik
• Ditemukan horizontal square-wave jerk, saccadic lambat dan hipometrik, dan paresis
gerakan keatas. Paresis lateral gaze terjadi pada tahap lanjut dari penyakit.
• Apraxia gerakan kelopak mata dan blepharospasme sering terjadi.\
• Tremor jarang ditemukan
• Gangguan mental sering ditemukan, sering kali berupa perubahan kepribadian, emotional
incontinence, atau depresi. Demenasia biasanya sama dengan penyakit Labous Frontalis.
• Kombinasi disartria, disfagia dan disabilitas menyebabkan kematian karena aspirasi
• Respon terapi terhadap levodopa buruk
B. PENUNJANG
• MRI otak untuk menyingkirkan dementia multi-infark dan hidrosefalus.
• Single photon emission computed tomography (PET) scan
DIAGNOSA BANDING
• Parkinson's disease idiopatik. Sulit dibedakan apabila gerakan bolamata masih normal
• Degenerasi corticobasal ganglionic, multiple system atrophy.
• Normal pressure hydrocephalus
• Multiple cerebral infark
TATALAKSANA
A. Medikamentosa
• Terapi PSP masih belum memuaskan. Pada 1/3 pasien Levodopa memperbaiki
bradikinesia dan rigiditas. Bila tidak ditemukan perbaikan motor dengan levodopa, obat di
stop
• Amantadin dan amitriptilin, tetapi penggunaannya terbatas karena efek sampingnya.
• Zolpidem memperbaiki keseimbangan dan abnormalitas pergerakan balamata
• Terapi wicara untuk manajemen disartri dan disfagi.
• Blepharospasme memberi respon baik terhadap injeksi toksin botufinum. Mata kering
akibat jarang berkedip diberi lubricant topikal.
B. Tindakan : -
PENYULIT
• Aspirasi pneumoni
• Mata kering
KONSULTASI : -
JENIS




sumber

0 komentar:

Posting Komentar