NARKOLEPSI

NARKOLEPSI

KRITERIA DIAGNOSIS
a. Klinis
1. Gejala biasanya mulai dekade ke-2 (umur 20-30 tahun), walaupun kadang terjadi sebelum
usia 10 tahun atau sesudah 50 tahun).
2. Ada 4 gambaran klasik (Classic tetrad) :
a. Hipersomnia : merupakan gejala utama gejala utama yaitu mengantuk berlebihan
pada siang hari yang segera membaik dan kembali segar setelah tidur singkat kurang
dari 30 menit
b. Cataplexy : mendadak kehilangan tonus otot dan berlangsung sebentar yang khas
terjadi pada saat sedang emosi kuat, misalnya tertawa terbahak-bahak atau marah
yang berlebihan. Kelumpuhan dapat komplit atau parsial dan biasanya singkat (detik
- menit). Terjadi kira-kira 70% penderita narkolepsi.
c. Sleep paralysis (Jawa : tindihen) yaitu ketidakmampuan untuk bergerak atau bicara
yang terjadi awal (hipnagoqic) atau akhir tidur (hipnopompic).
d. Hipnagogic hallucination yaitu halusinasi penglihatan atau pendengaran yang muncul
sebagai representasi mimpi dan terjadi segera pada awal tidur, kadang-kadang
terjadi pada saat bangun pagi (hipnopompic). Halusinasi dapat berupa bayangan
orang yang mengancam, binatang atau biasanya hantu / monster disertai rasa takut
yang hebat dengan atau tanpa sleep paralisis.
3. Gejala penyerta :
a. Automatic behaviour dan amnesia : yaitu saat penderita mengantuk dan berusaha
mengatasinya tiba-tiba muncul aktifitas yang terjadi dibawah alam sadar. la dapat
melanjutkan tugasnya dengan benar tetapi tidak dapat menjawab pertanyaan yang
komplek. Kadang keluar kata-kata yang tidak mengandung arti dan tidak relevan
dengan pembicaraan dan hal ini mengakhiri serangan disertai amnesia terhadap apa
yang diperbuat tadi.
Serangan berlangsung beberapa detik tetapi kadang sampai beberapa jam, biasanya
saat mengerjakan aktivitas monoton seperti mengendarai mobil, sehingga sering
terjadi kecelakaan. Karena itu kalau mengantuk sebaiknya berhenti dan tidur singkat
(10-30 menit) sudah bisa segar kembali. Dapat terjadi pada orang normal yang
sangat mengantuk seperti dokter yang praktek sampai jauh malam.
b. Disrupted sleep yaitu terbangun beberapa kali semalam
c. Sleep apneu : 20% penderita laki-laki.
4. Polisomnografi menunjukkan 1 atau lebih sebab :
1. Sleep latency < 10 menit
2. REM sleep latency < 20 menit
3. MSLT yang menunjukkan rata rata sleep latency < 5 menit
4. Sleep-onset REM period (SOREM) < 15 menit, paling sedikit pada 2 dari 5
kesempatan tidur kecil selama rekaman Polysomnography.
5. HLA trapto type-DQB1 0602 dan DR2 positif (terdapat pada 90-100% penderita
narkolepsi tergantung ras-nya)
b. Laboratorium
Polisomnografi (PSG)
• Khas : Pemendekan ‘sleep onset’ dan REM latency
Gangguan kerangka tidur, sering terbangun singkat.
Penting untuk menyingkirkan gangguan tidur yang dapat menyebabkan hipersomnia
• MSLT : rata-rata sleep latency < 5 menit.
Khas : muncul sleep onset REM (SOREM) kurang dari 15 menit paling sedikit 2 dari 5
kesempatan tidur kecil.
Pada orang normal MSLT > 10 menit (8-10 menit) masih dianggap abnormal.
Onset tidur adalah jangka waktu antara lampu dimatikan dan munculnya gambaran tidur
tahap pertama yaitu NREM.
Pergantian NREM dan REM rata-rata antara 60-90 menit. Dianggap normal bila REM
terjadi kurang dari 15 menit. Dianggap abnormal bila REM terjadi <15 menit (SOREM).
c. Radiologis
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
1. DD NARKOLEPSI DG CATAPLEXY
- narkolepsi skunder (symptomatic)
- epilepsy
2. Diagnosis Banding NARKOLEPSI TANPA CATAPLEXY
- Sindroma Obstructive sleep apnoea-hypopnoea
- Kurang tidur pada malam hari
- Circadian rhythm sleep disorders
- Idiopathic central nervous system (CNS) hypersomnia
- Periodic limb movement disorder
- Trauma kepala dan gangguan neurologi lainnya
- Depresi
- Efek samping obat
TATA LAKSANA
a. Medikamentosa
1. Obat stimulan

OBAT -    DOSIS (mg)
Methylphenidate 5 - 60 (dosis terbagi)
Methylphenidate-SR 20 - 60 / hari
Dextroamphetamin 5 - 60 / hari
Pemoline 75 -150 /hari
Modafiline 100 - 400 ( sekali atau 2 kali sehari)

Obat cataplexy
OBAT -DOSIS (mg)
Clomipramine 25 - 75
Imipramine 75 - 150
Protryptiline 15 - 20
Fluoxetin 20 - 40
Paroxetine 20 - 40
Sertraline 50 - 200
Venlafaxine 75 - 150
Sodium oxybate 3 - 9 ( dosis terbagi pada malam hari)

b. Non Medikamentosa
1. Informasi
• Narkolepsi adalah ‘kelainan/penyakit’ seumur hidup. Pasien harus mendapat
informasi yang adekuat tentang penyakitnya
• Akan lebih baik lagi apabila informasi disampaikan kepada anggota keluarga, teman,
guru, dokter keluarga, dll yang berhubungan dekat dengan penderita
• Beberapa penderita sangat tertolong apabila berkomunikasi dengan sesama
penderita
2. Tidur malam dan tidur siang sebentar
• Tidur malam yang cukup, dilakukan pada jam yang teratur untuk mencegah
terjadinya ngantuk siang hari
• Tidur siang yang terencana atau tidur singkat di siang hari untuk mengurangi
hipersomnia
3. Pendidikan dan Pekerjaan
• Meskipun narkolepsi tidak mengganggu intelektualitas, hipersomnia dapat
mengganggu konsentrasi dan penampilan di sekolah dan tempat bekerja
• Guru harus diberi informasi tentang keadaan penderita sehingga kesulitan anak-anak
penderita narkolepsi dapat dilakukan pendekatan dengan simpatik, diberi jadwal
aktifitas yang sesuai, dan dapat tidur siang sejenak apabila memungkinkan.
• Pasien memilih pekerjaan tertentu


KONSULTASI :
- Untuk Diagnosa Awal : Dokter Spesialis Saraf
- Terapi Psikologis Awal : Dokter Spesialis Kesehatan Jiwa
- Kondisi tidak membaik / memburuk : Dokter Spesialis Saraf
JENIS PELAYANAN :
Rawat jalan
TENAGA :
Untuk penatalaksanaan lanjutan : - Dokter Umum atau Dokter Spesialis Saraf
LAMA PERAWATAN :
Untuk mengikuti perkembangan : kontrol secara berkala seumur hidup
PROGNOSIS
- Penyakit seumur hidup, sulit disembuhkan
- Kadang-kadang pada beberapa kasus serangan cataplexia dapat menurun
- Dapat disertai gangguan tidur yang lain seperti OSA, PLMS, dan REM Sleep / Behaviour
Disease.


sumber :