DISTONIA

DISTONIA
DEFINISI :
Distonia adalah sindroma neurologis yang ditandai dengan gerakan involunter, terus-menerus,
dengan pola tertentu akibat dari kontraksi otot antagonis yang berulang-ulang sehingga
menyebabkan gerakan / posisi tubuh yang abnormal.
KLASIFIKASI
1. FOKAL : Blepharospasme, Distonia Oromandibular, Distonia Spasmodik, Distonia
servikal, Writer's Cramp.
2. SEGMENTAL : Axial ( leher, tubuh ), satu lengan dan satu bahu, dua bahu, brachial dan
crural.
3. MULTIFOKAL : dua atau lebih dua bagian tubuh yang berbeda.
4. GENERAL : Kombinasi crural distonia dan segmen yang lain
5. HEMIDISTONIA : lengan dan tungkai sesisi.
1. DISTONIA FOKAL PRIMER
1.A. BLEPHAROSPASME :
KRITERIA DIAGNOSIS :
A. KLINIS :
• Gerakan involunter pada penutupan kedua mata berupa kontraksi spasmodik dari otot
orbikularis okuli di pretarsal, preseptal dan periorbital.
• Biasanya disertai distonia dari kelopak mata, paranasal, wajah, bibir,lidah, pharing, laring
dan otot leher.
• Blephorospasme dipicu oleh cahaya yang menyilaukan, polusi udara dan air, aktifitas dan
stress. Blepharospasme diawali dengan kontraksi klonik kelopak mata, secara bertahap
memberat sehingga mata tertutup kuat. Kadang penderita mengalami kesulitan
membaca, melihat TV, mengendarai dan aktifitas sehari hari yang melibatkan
penglihatan.
B. LAB : Tidak ada
C. RADIOLOGIS : Tidak ada
D. GOLD STANDARD : Tidak ada
E. PATOLOGI ANATOMI : Tidak ada
DIAGNOSIS BANDING : Tidak ada
TATALAKSANA
A. Medikamentosa :
• Anticholinergic, benzodiazepine, baclofen dan tetrabenasin. Biasanya hasilnya kurang
memuaskan.
• Toksin botulinum merupakan obat pilihan.
B. Non medikamentosa :
• Operasi myectomi atau pemotongan saraf fasial selektif.
• Rehabilitasi medis.
PENYULIT : ptosis, ecchymosis, dip(opia, ectropion, blurred vision, dry eyes.
KONSULTASI :
• Bagian Rehabilitasi Medis
• Bedah Saraf
JENIS PELAYANAN :
Poliktinik dan rawat inap.
TENAGA :
• Spesialis Saraf
• Spesialis Bedah Saraf
1.B. DISTONIA OROMANDIBULER
KRITERIA DIAGNOSIS :
A. KLINIS :
Gerakan involunter berupa spasme pada dagu, mulut dan otot lidah sehingga dagu
menutup rapat, gigi tergigit rapat, trismus dengan akibat kerusakan gigi, sendi tempo
romandibular. Adanya gerakan involuntary pada lidah menyebabkan kesulitan mengecap,
berbicara dan mencucu.
B. LAB : tidak ada
C. RADIOLOGIS : tidak ada
D. GOLD STANDARD : tidak ada
E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada
DIAGNOSIS BANDING :
1. Hemimasticatory spasm
2. Hemifacial spasm
3. Temporomandibular syndrome
TATALAKSANA
• Medikamentosa :
Toksin botulinum, Benzodiazepin, Anti cholinergic, Baclofen biasanya kurang bermanfaat.
• Non medikamentosa : speech terapy, operasi
PENYULIT : Nyeri lokal, kesulitan mengunyah dan berbicara
KONSULTASI : Rehabilitasi medis, bedah saraf
JENIS PELAYANAN : Poliklinik dan rawat inap
TENAGA :
• Spesialis Saraf
• Spesialis Bedah Saraf
• Spesialis Kesehatan Jiwa
LAMA PERAWATAN : -
PROGNOSIS : Sulit disembuhkan
1.C. DISTONIA SERVIKAL
KRITERIA DIAGNOSIS :
A. KLINIS :
• Tortikolis, rotasi kepala kelateral, laterokolis, retrokolis dan anterokolis.
• Sepertiga penderita mengalami scoliosis, nyeri lokal akibat spasme otot dan spondilotik
radikulomyelopati.
• Dipicu oleh kondisi stress dan kelelahan.
• Kadang disertai dengan tremor tangan dan kepala.
B. LAB : tidak ada
C. RADIOLOGIS : tidak ada
D. GOLD STANDARD : tidak ada
E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada
DIAGNOSIS BANDING : distonia karena keracunan obat metoklopramide, neroleptik.
TATALAKSANA :
• Medikamentosa : biasanya tidak banyak bermanfaat.
Ø Obat pilihan : triheksiphenidil, injeksi toksin botulinum.
Ø Bensodiazepin bisa mengurangi nyeri.
Ø Haloperidol jangan digunakan karena dapat menyebabkan tardive dyskinesia.
• Non medikamentosa :
PROGNOSIS :
20 % remisi spontan, eksaserbasi terjadi beberapa bulan kemudian. Sebagian besar mengalami
distonia sepanjang hidup dan sebagian menjadi distonia generalista.
1.D. DISTONIA LARINGEAL (DISPHONIA SPASMODIK)
KRITERIA DIAGNOSIS :
A. KLINIS :
• Latar belakang penderita : guru dan penyanyi.
• Distonia pada laring menyebabkan 2 tipe kelainan yaitu tipe adductor oleh karena
hiperadduksi korda vokalis dan tipe abductor oleh karena kontraksi m. krikoaritenoid
posterior selama berbicara sehingga abduksi korda vokalis terganggu. Keluhan berupa
suara serak, berat, bergetar.
B. LABORATORIUM : tidak ada
C. RADIOLOGIS : tidak ada
D. GOLD STANDARD : tidak ada
E. PATOLOGI ANATOMI: tidak ada
DIAGNOSIS BANDING :
Psychogenic voice disorder, tremor esensial, kelainan korda vokalis, radang korda vokalis.
TATALAKSANA :
A. Medikamentosa : tidak banyak membantu. Toksin botulinum hrs digunakan secara hati hati,
oleh karena dapat menyebabkan aphonia, disfagi
B. Non medikamentosa : terapi vocal, tindakan operasi .
PENYULIT : aphonia dan disfagi
KONSULTASI : Rehabilitasi medis, dr. Bedah leher dan kepala.
JENIS PELAYANAN : rawat jalan dan rawat inap
TENAGA :
• Spesialis Saraf
• Spesialis Kesehatan Jiwa
• Spesialis Bedah Kepala dan Leher
LAMA PERAWATAN : -
PROGNOSIS : biasanya sulit disembuhkan.
1.E. LIMB DISTONIA
KRITERIA DIAGNOSIS:
A. KLINIS :
Ada 2 bentuk yaitu :
a. idiopatik : biasanya diawali dengan aksi distonia.
b. sekunder :
Oleh karena lesi saraf sentral dan perifer. Gejala biasanya muncul saat istirahat. Gejala
distonia fokal berupa cramp yang berkaitan dengan pekerjaan (graphospasm, Writer's
cramp) pada distonia idopatik sedangkan pada yang sekunder berupa distonia spesifik
yang muncul saat menulis, mengetik,makan, olahraga atau saat bermain musik. Kadang
kadang disertai dengan tremor esensial.
B. LAB : tidak ada
C. RADIOLOGIS : tidak ada
D. GOLD STANDARD : tidak ada
E. PATOLOGI ANATOMI : tidak ada
DIAGNOSIS BANDING : Parkinson dan parkinsonism.
PENYULIT : segmental atau general distonia.
KONSULTASI :
• Bagian Rehabilitasi Medis
• Bedah Saraf
JENIS PELAYANAN : Poliklinik dan rawat inap.
TENAGA :
• Spesial Saraf
LAMA PERAWATAN : -
PROGNOSIS : Sulit disembuhkan.

sumber