Mioklonus

Mioklonus

DEFINISI :
Mioklonus adalah gerakan tidak disadari tiba-tiba, sebentar, jerky, shocklike, akibat kontraksi otot
(positip mioklonik), disebabkan gangguan di CNS timbul di anggota, wajah atau badan.
KLINIS
KLASIFIKASI : berbagai klasifikasi
• Berdasarkan distribusi mioklonus : fokal, segmental, general
• Berdasarkan neurofisiologi : kortikal, batang otak, spinal
• Berdasarkan waktu : ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus bisa saat istirahat atau saat kerja
• Mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau suara
• Marsdens membagi mioklonus :
- Fisiologik - Esensial - Epileptik - Simptomatik
1. Fisiologik mioklonus : timbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur,
biasanya sesudah aktivitas berat, emosi atau stress Hiccup bisa dimasukkan jenis ini.
2. Essentrial Mioklonus : Onset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan
mioklonus, saat kerja, hilang saat tidur, meningkat saat emosi.
3. Epileptik Mioklonus : adalah fenomena epilepsy terutama anak-anak, tipe progresif multifokal
atau mioklonus general, ditandai dengan timbulnya kelainan neurologs seperti ataxia,
spastisitas, demensia, tuli.
4. Simptomatik Mioklonus : dihubungkan dengan infeksi, degenerasi, metabolic, toxic,
ecenfalopati.
Klasifikasi berdasar Etiologi dan patologi :
1. Kortikal Mioklonus : lesi di kortek sensorimotor dan cetusan abnormal
a. Lesi fokal kortikal : tumor, angioma, encefalkitis, contoh lesi kortikal : Epilepsia partical
continua. Dapat juga lesi subkortikal seperti : Atropi Multi System, CorticobosalGanglionic
degenerasi
b. Cortikal myoklonus timbul saat gerakan sadar atau stimulasi somatosensoris
2. Mioklonus batang otak : cirinya general dan timbul saat stimulasi suara atau sensoris
kepala / leher
Diawali aktivasi sternokleidomastoid, diikuti otot wajah, masseter baru badan dan anggota
3. Spinal mioklonus : cetusan abnormal dimulai di motor neuron: Spinal mioklonus segmental :
gerakan jerky, berulang-ulang, ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur masih timbul 0,5-2
Hz.
4. Palatal mioklonus : lesi di Guillain Mollaret triangle , dekat nukleus dentatus, kontralateral
sentral tegmentum dan oliva inferior, timbul hiperplasia nukleus oliva inferior
Etiologi mioklonus :
1. Drug induced mioklonus :
Antikonvulsan, Levodopa, Lithium, Clozapine, Penicillin, Vigabatrin, Cyclosporin, Tricyclic
Antidepressan, MAO inhibitor.
2. Opsoklonus-mioklonus sindrome :
Viral, Ca Ovarii, Melanoma, Lymphoma, Hipoglikemia
3. Asterixis : Metabolik Ecefalopati (misal Hepatik), Lesi Thalamus, putamen, lobus parietal
4. Kortikal mioklonus : Tumor, angioma, encefalitis
5. Palatal mioklonus : Idiopathic, Stroke, MS, neurodegenerasi
6. Spinal mioklonus : mielopati inflamasi, Cervical spondilosis, Tumor, Ischemik
7. Post Anoxic encefalopati
8. Progressive Myoclonic Ataxia (Ramsay Hunt Syndrome)
9. Trauma
10. Metal Toxic : Mangan, besi
11. MPTP
ELEKTROFISIOLOGI :
1. EMG : untuk menentukan aktivitas otot segmental
2. SSEP
3. MRI otak, spinal
4. Elektron mikroskop pada kulit, konjungtiva dan otot
DIAGNOSA BANDING :
- Chorea
- Tics
TATALAKSANA
A. Medika Mentosa:
- Cari faktor etiologi dan diobati
- Klonazepam : 4-10 mg/hr
- Sodium Valproat : 250-4500 mg/hr
- Lisirude
- Asetasolamide (Sindrom Ramsay Hunt)
- Karbamazepin
- Pada post hipoksi mioklonus bisa ditambahkan 5-hidroksi tryptophan dan carbidopa
- Asteriksis ( negative -mioklonus) bisa dipakai ethosuximide dan koreksi metabolit
B. Tindakan : -
PENYULIT : -
KONSULTASI : -
JENIS PELAYANAN : Rawat inap / Jalan
TENAGA : Medis, paramedic
LAMA PERAWATAN : -
PROGNOSIS : Tergantung penyebab

sumber