Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson

No. ICPC-2 : S99 Skin disease other

No. ICD-10 : L51.1 Bullous erythema multiforme

Tingkat Kemampuan : 3B

Masalah Kesehatan

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan hingga berat. SSJ merupakan bentuk minor dari toxic epidermal necrolysis (TEN) dengan pengelupasan kulit kurang dari 10% luas permukaan tubuh. SSJ menjadi salah satu kegawatdaruratan karena dapat berpotensi fatal. Angka mortalitas SSJ berkisar 1-5% dan lebih meningkat pada pasien usia lanjut. Insiden sindrom ini semakin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah alergi obat dan sekarang obat-obatan cenderung dapat diperoleh bebas.

Hasil Anamnesis (Subjective)

Keluhan

Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Pada fase akut dapat disertai gejala prodromal berupa:demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, nyeri tenggorokan, arthralgia. Gejala prodromal selanjutnya akan berkembang ke arah manifestasi mukokutaneus.

Faktor Risiko

1. Mengkonsumsi obat-obatan yang dicurigai dapat mengakibatkan SSJ. Beberapa obat yang yang berisiko tinggi dapat menyebabkan terjadinya SSJ antara lain allopurinol, trimethoprim-sulfamethoxazol, antibiotik golongan sulfonamid, aminopenisillin, sefalosporin, kuinolon, karbamazepin, fenitoin, phenobarbital, antipiretik/analgetik (salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan parasetamol) dan NSAID. Selain itu berbagai penyebab dikemukakan di pustaka, misalnya: infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit), neoplasma, paska-vaksinasi, radiasi dan makanan.

2. Sistem imun yang lemah, misalnya pada HIV/AIDS.

3. Riwayat keluarga menderita SSJ.

Hasil Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Sederhana (Objective)

Pemeriksaan Fisik

SSJ memiliki trias kelainan berupa:

1. Kelainan kulit

Dapat berupa eritema, papul, purpura, vesikel dan bula yang memecah kemudian terjadi erosi luas. Lesi yang spesifik berupa lesi target. Pada SSJ berat maka kelainannya generalisata.

Ciri khas lesi di kulit adalah:

a. ruam diawali dengan bentuk makula yang berubah menjadi papul, vesikel, bula, plakurtikaria atau eritema konfluens

b. tanda patognomoniknya adalah lesi target

c. berbeda dengan lesi eritema multiform, lesi SSJ hanya memiliki 2 zona warna, yaitubagian tengah dapat berupa vesikel, purpura atau nekrotik yang dikelilingi oleh tepiberbentuk makular eritema.

d. lesi yang menjadi bula akan pecah menimbulkan kulit yang terbuka yang akan rentanterinfeksi

e. lesi urtikaria tidak gatal

2. Kelainan selaput lendir di orifisium.: tersering adalah pada mulut (90-100%), genitalia (50%), lubang hidung (8%) dan anus (4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang pecah dan mengakibatkan erosi, ekskoriasi, dan krusta kehitaman.

3. Kelainan mata, terjadi pada 80% di antara semua kasus, tersering adalah konjugtivitis kataralis, konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis.

Pemeriksaan Penunjang

Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, dapat dilakukan pemeriksaan darah perifer lengkap, yang menunjukkan hasil leukositosis yang menunjukkan adanya infeksi atau eosinofilia kemungkinan adanya faktor alergi.

Penegakan Diagnosis (Assessment)

Diagnosis Klinis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan bila diperlukan dapat dilakukan pemeriksaan histopatologi kulit.

Diagnosis Banding

1. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

2. Pemphigus vulgaris

3. Pemphigus bullosa

4. Staphyloccocal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Komplikasi

Komplikasi tersering adalah bronkopneumonia, dapat pula terjadi gangguan elektrolit hingga syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan.

Penatalaksanaan Komprehensif (Plan)

Penatalaksanaan

1. Bila keadaan umum penderita cukup baik dan lesi tidak menyeluruh dapat diberikan metilprednisolon 30-40 mg/hari.

2. Mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi.

Setelah dilakukan penegakan diagnosis perlu segera dilakukan penentuan tingkat keparahan dan prognosis dengan menggunakan sistem skoring SCORTEN.

Pasien dengan skoring SCORTEN 3 atau lebih sebaiknya segera ditangani di unit perawatan intensif.

Tabel 11.5. SCORTEN (Skor keparahan penyakit) pada Sindrom Steven

Johnson (SSJ)

Parameter SCORTEN	Skor Individu	SCORTEN (jumlah skor individu)	Prediksi Mortalitas (%)
Usia >40 tahun	Ya: 1 Tidak: 0	0-1	3,2
Keganasan	Ya: 1 Tidak: 0	2	12,1
Takikardi >120x/menit	Ya: 1 Tidak: 0	3	35,8
Luas awal pelepasan epidermis >10%	Ya: 1 Tidak: 0	4	58,3
Serum urea >10 mmol/L	Ya: 1 Tidak: 0	5	90
Serum glukosa >14 mmol/L		Ya: 1 Tidak: 0
Bicarbonat >20 mmol/L		Ya: 1 Tidak: 0

Konseling dan Edukasi

Pasien dan keluarga diberikan penjelasan mengenai penyebab SSJ sehingga faktor pencetus SSJdapat dihindari di kemudian hari.

Kriteria Rujukan

Berdasarkan skoring SCORTEN pasien dengan skor 3 atau lebih harus dirujuk ke fasiltas pelayanan kesehatan sekunder untuk mendapatkan perawatan intensif

Peralatan

Peralatan laboratorium untuk pemeriksaan darah lengkap.

Prognosis

1. Bila penangan tepat dan segera maka prognosis cukup baik.

2. Prognosis malam bila terdapat purpura luas, leukopenia, dan bronkopneumonia.

Referensi

1. Djuanda, A., Hamzah, M., Aisah, S. 2002. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

2. Harr T, French LE. 2010, Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome.Orphanet Journal of Rare Diseases, 5, 39.

3. French LE. 2006. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens Johnson Syndrome: Our Current Understanding. Allergology International, 55, 9-16.