Defisiensi Kompleks Protrombin Didapat (DKPD) dengan Perdarahan Intrakranial

Defisiensi KompleksProtrombin Didapat (DKPD) dengan Perdarahan Intrakranial

Defisiensi kompleks protrombin didapat (DKPD) atau AcquiredProthrombine Complex Deficiency (APCD) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut juga sebagai defisiensi kompleks protrombin sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena: (1) Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati, (2) Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI, (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K1 pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah.

Semua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis memiliki kadar faktor koagulasi yang bergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) yang rendah, yang akan berangsur normal pada usia 7-10 hari. Keadaan ini disebabkan oleh kurangnya vitamin K pada ibu dan tidak adanya flora normal usus yang mensintesis vitamin K. Defisiensi faktor koagulasi tersebut dapat menyebabkan perdarahan spontan.

Perdarahan intrakranial merupakan 80-90% manifestasi klinis dari DKPD dan menyebabkan mortalitas (10-25%) dan kecacatan yang cukup tinggi (40-65%). APCD terjadi mulai usia 8 hari–6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu.

Diagnosis

Anamnesis

• Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas minum, lemah, banyak tidur.

• Minum ASI, tidak mendapat vitamin K1 saat lahir.

• Kejang fokal

Pemeriksaan fisis

• Pucat tanpa perdarahan yang nyata.

• Peningkatan tekanan intrakranial: UUB membonjol, penurunan kesadaran, papil edema.

• Defisit neurologi: kejang fokal, hemiparesis, paresis nervus kranialis

Pemeriksaan penunjang

• Darah perifer lengkap: anemia berat dengan jumlah trombosit normal

• Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang

• USG kepala/CTScan kepala: perdarahan intrakranial

Pada bayi bila dijumpai gejala: kejang fokal, pucat disertai ubun-ubun besar yang membonjol perlu dipikirkan pertama kali adalah APCD. Berikan tata laksana pasien seperti APCD sampai terbukti bukan.

Tata Laksana

Medikamentosa

• Tata laksana perdarahan :

o Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut.

o Transfusi Fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kgBB

o Transfusi Packed Red Cel sesuai kadar hemoglobin.

o Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Manitol 0,5–1 gram/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat diberikan untuk menurunkan tekanan intrakranial. Perlu pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang bertambah.

• Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa besar perdarahan yang terjadi dan defisit neurologis yang timbul. Kriteria PDVK yang memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang luas, menekan struktur penting otak (batang otak), dan adanya sumbatan aliran liquor serebrospinalis akibat perdarahan.

Pemantauan

• Evaluasi Skala Koma Glasgow, refleks okulosefalik (Doll’s eye movement), pola napas, ubun-ubun besar, dan kejang

• Monitor balans cairan dan elektrolit

• Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk mobilisasi bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur

• Monitor tumbuh kembang

Pencegahan

Injeksi vitamin K1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir.

Kepustakaan

Isarangkura P. Vitamin K prophylaxis in newborn babies. J Paediatr Obstet Gynecol. 1991;17:5-9.1.

Sutor AH, Kries R, Cornelissen EA, Mc Ninch AW, Andrew M.Vitamin K deficiency bleeding (VDKB) in 2. infancy. ISTH Pediatric/Perinatal Subcommitee International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. 1999;81: 456-61.

American Academy of Pediatrics.Committee on fetus and newborn. Controversies concerning vitamin 3. K and the newborn. Pediatrics. 2003;112:191-2.

Pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. HTA Indonesia 2003. Departemen Kesehatan 4. RI.

Ijland MMPRRCES. Incidence of late vitamin K deficiency bleeding in newborns in the Netherlands in 5. 2005: evaluation of the current guideline. Eur J Pediatr. 2008;167:165-9.

Mangunatmadja I, Sundariningrum RW, Pusponegoro HD, Windiastuti E. Intracranial hemorrhage in 6. hemorrhage disease of the newborn. Paediatr Indones 2003;43:82-4.

Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the newborn. Dalam: Permono HB, Sutaryo, 7. Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2006.h. 197-206.